Linfedema 101 – Parte 1: Comprensione della patologia e della diagnosi

21 Aprile 2019 admin

Il linfedema è caratterizzato da disfunzione immunitaria regionale, contorni degli arti distorti e cambiamenti cutanei quali papillomi, ipercheratosi e aumento della circonferenza. La condizione può coinvolgere arti, viso, collo, tronco e genitali esterni; i suoi effetti possono includere stress psicologico. Per una gestione ottimale del paziente, i medici devono capire che cosa causa il linfedema e come viene diagnosticato e trattato.
Questa serie in due parti offre una panoramica del linfedema . La prima parte riguarda l’eziologia, la patologia e la diagnosi. La parte 2, che apparirà nel
numero di novembre- dicembre, si concentrerà sul trattamento.

Cause di linfedema

Il linfedema si verifica quando il fluido ricco di proteine si accumula nell’interstizio a causa della compromissione della funzione linfatica. Proteine, altri rifiuti macromolecolari e acqua costituiscono carichi linfatici. Questi rifiuti si basano su strutture di assorbimento e trasporto appositamente strutturate nelle regioni periferiche per il loro ritorno alla circolazione centrale.
Quando prevale la stasi linfatica, i processi infiammatori e la fibrosi linfostatica innescano cambiamenti di densità tissutale, intrappolando ulteriormente i vasi superficiali e accelerando l’insufficienza meccanica. (Vedi le modifiche fisiologiche causate dall’interruzione del sistema linfatico facendo clic sull’icona PDF in alto).

Classificazione del linfedema

Il linfedema può essere primario o secondario. Linfedema primario o è congenito (presente alla nascita) o sorge intorno alla pubertà. Nella stragrande maggioranza dei casi, è associato a cambiamenti strutturali nel sistema linfatico e non è associato ad un’altra malattia o condizione. La maggior parte dei cambiamenti strutturali (87%) si manifesta prima dei 35 anni e causa ipoplasia di vasi e nodi. Possono verificarsi anche sindromi che coinvolgono iperplasia, fibrosi nodulare o aplasia, sebbene siano molto meno comuni. La displasia (ipoplasia, iperplasia o aplasia) predispone le regioni di drenaggio a una raccolta linfatica inadeguata, con conseguente edema e alterazioni dei tessuti secondari, come infiammazione cronica e fibrosi reattiva. La variabilità genetica nella costituzione linfatica può spiegare perché i pazienti apparentemente simili che ricevono lo stesso protocollo chirurgico hanno diversi rischi di linfedema nel tempo.
Linfedema secondario deriva da un significativo insulto ai tessuti linfatici, come da linfoadenectomia, radioterapia, traumi, infezioni o cancro. Di solito deriva da traumi diretti a nodi regionali o strutture vascolari. La lenta degradazione della funzione linfatica si verifica anche quando i tessuti adiacenti (come le vene superficiali e profonde) diventano malati, quando si verifica cellulite, o quando gli accumuli
di fibrosi adiposa o radiante interrompono meccanicamente il drenaggio dei vasi linfatici della pelle.

Fasi di linfedema

Il linfedema progredisce in fasi, che coinvolgono la malattia del tessuto connettivo secondaria combinata con l’aggiornamento e il trasporto dei fluidi disturbati. Queste condizioni causano un quadro clinico universale e classico.
• Lo stage 0 (fase di latenza) è caratterizzato da una ridotta capacità di trasporto e una riserva funzionale. Il paziente non ha edema evidente o palpabile, ma ha tali disturbi soggettivi come pesantezza, senso di oppressione e sensazioni impregnate d’acqua.
• Nell’edema di stadio 1 (linfedema reversibile), l’edema diminuisce con l’aumento. L’edema da pitting è presente, ma la fibrosi è assente.
• Durante lo stage 2(linfedema spontaneamente irreversibile), il linfedema non si risolve interamente, sebbene possa fluttuare. La pitting è più pronunciata e la fibrosi è presente.
• Lo stadio 3 (elefantiasi linfostatica) è caratterizzato da indurimento cutaneo, edema non vibrante, papillomi, ipercheratosi e, in alcuni casi, circonferenza estrema.

Valutazione e diagnosi

La diagnosi di linfedema può essere difficile perché l’edema può essere associato ad altre malattie e disturbi. Per un riepilogo dei segni e dei sintomi, vedere Risultati clinici nel linfedema facendo clic sull’icona PDF in alto.

Disagio e aspetto della pelle

Il linfedema provoca raramente dolore perché la pelle ospita accumuli di liquidi graduali e insidiosi. Tuttavia, il disagio ortopedico secondario può derivare dall’aumento di peso dell’arto interessato a causa del decondizionamento o della diminuzione del raggio di movimento.
Poiché il linfedema di solito progredisce lentamente, la gravità e le forze centrifughe portano i liquidi verso le aree distali degli arti, causando un edema troncato e ostinato. Successivamente, l’ulteriore incompetenza valvolare contribuisce a peggiorare l’edema distale nelle dita, nelle dita dei piedi e nelle regioni dorsali della mano e del piede. Strutture prominenti degli arti inferiori, come il malleolo, la rotula, la tibia, il tendine tibiale anteriore e il tendine di Achille, diventano progressivamente meno distinti. Questo crea un aspetto di colonna colonnare; l’arto gonfio ha la stessa circonferenza dagli aspetti distali a quelli prossimali, a differenza della forma naturale del cono di un arto normale.
L’insufficienza linfatica non tasserebbe il sistema venoso, quindi il colore della pelle rimane normale. Il rifornimento di sangue rimane brevettato, aiutando a prevenire le ulcere secondarie.

Gravità

La gravità del linfedema si correla direttamente con fattori come l’insorgenza della condizione e l’estensione della terapia oncologica, se fornita (numero di nodi resecati, numero di nodi positivi e uso della radioterapia). Il linfedema può peggiorare con un numero maggiore di episodi di infezione, aumento di peso, lesioni, diuretici, disuso degli arti, terapia di compressione pneumatica (se usato per linfedema puro) e indumenti di compressione inadeguati. Il singolo contributo più importante all’aumento della gravità del linfedema è la mancanza di educazione del paziente, che può risultare in un trattamento improprio o del tutto assente.

Infezioni opportunistiche

Il linfedema provoca una soppressione immunitaria regionale e porta ad un aumento delle infezioni opportunistiche come la cellulite. Poiché l’integrità cutanea soffre, la desquamazione e la secchezza consentono agli agenti patogeni cutanei residenti (come streptococchi e stafilococchi) di accedere attraverso la barriera cutanea difettosa a un fluido interstiziale ricco di proteine, creando un mezzo favorevole alla colonizzazione batterica. La migrazione dei linfociti diminuisce e i siti nodali sezionati o irradiati sono lenti nel rilevare gli invasori. Inoltre, la linfa stagnante promuove ulteriori ritardi nella risposta immunitaria. I pazienti con infezioni opportunistiche possono manifestare febbre alta, eritema locale, ipersensibilità regionale o dolore acuto, sintomi simil-fluttuanti e rapida progressione dei bordi “mappa-simili” nella pelle.

Diagnosi differenziale

Diversi metodi possono aiutare la diagnosi differenziale.
Risultati clinici. Il linfedema può essere diagnosticato dalla storia del paziente, dall’esame fisico, dalla palpazione e dall’ispezione. Il trauma ai linfonodi (ognuno dei quali governa una regione del corpo distinta) diminuisce la capacità di trasporto della linfa formata in quella regione, a sua volta causa gonfiore locale (linfedema). Traumi ai linfonodi ascellari o inguinali, che si trovano sia a sinistra che a destra del corpo e in entrambe le regioni superiore e inferiore, predispongono questi quadranti al gonfiore. Pertanto, se i linfonodi su un solo lato sono danneggiati, il linfedema si verifica solo su quel lato del corpo. Utilizzando le caratteristiche universali citate sopra come guida, mentre si esclude la recidiva del cancro, la trombosi venosa profonda acuta o le anormalità delle proteine plasmatiche, si ottengono dati sufficienti per formulare una diagnosi.
Imaging. La linfografia prevede l’iniezione sottocutanea di un
colorante specifico per vaso linfatico (blu brevettato V), seguito da raggi X. Sebbene fornisca immagini ad alta risoluzione delle strutture linfatiche, questa tecnica è invasiva, dolorosa, dannosa per i vasi linfatici e potenzialmente letale e pertanto non è più raccomandabile.
Lymphangioscintigraphy (LAS) utilizza l’iniezione sottocutanea interdigitale di radioisotopi marcati con proteine, seguita da
imaging a intervalli specifici per raccogliere informazioni sull’assorbimento e il tempo di trasporto. Le immagini sono confuse e i negativi sono comuni, quindi i radioterapisti ben addestrati che hanno familiarità con linfologia e linfedema dovrebbero amministrare e interpretare il test. Inoltre, gli esperti non sono d’accordo sui criteri standard per l’amministrazione LAS, quindi le misure potrebbero non essere altrettanto conclusive.
Strumenti e metodi per misurare gli arti . La misurazione seriale della circonferenza degli arti colpiti utilizzando una misura standard di nastro per indumenti è l’approccio più ampiamente accessibile. L’affidabilità intra-valutatore è paragonabile a quella degli strumenti attualmente utilizzati; tuttavia, questi metodi non possono essere utilizzati per la diagnosi precoce, per lo screening o quando vengono utilizzati vari valutatori per valutare lo stesso paziente. Le circonferenze sono misurate in quattro punti e sono considerate positive se una distanza di 2 cm o più separa le parti coinvolte dall’estremità non coinvolta in confronto. Le tecniche di spostamento dell’acqua per il calcolo del volume degli arti, anche se accurate, sono poco pratiche nella maggior parte delle situazioni cliniche e raramente utilizzate.
Vari dispositivi sono stati utilizzati per ottenere misurazioni. Ad esempio, il Perometer® utilizza la volumetria optoelettronica. Mediante la scansione dell’arto con i raggi infrarossi circonferenzialmente, il dispositivo registra accuratamente la circonferenza a intervalli di 4 mm lungo la lunghezza dell’arto e trasmette queste misurazioni a un computer. Il perimetro viene utilizzato principalmente nel contesto della ricerca. Le misurazioni preoperatorie e postoperatorie a intervalli possono rilevare precocemente il linfedema.
Impedimed XCA® utilizza l’
impedenza bioelettrica per calcolare il rapporto tra fluido intracellulare e extracellulare. Una debole corrente elettrica passa attraverso gli arti affetti e non affetti, consentendo il confronto dei risultati. L’impedenza è inferiore nel tessuto edematoso, supportando una diagnosi accurata.